Coree, cauze, simptome si tratamentul coree, competente pentru sănătate pe ilive

Coreea - neregulate, sacadat, neregulat, neregulat, uneori zdrobitoare, mișcare care apar în principal în finalitate membrelor. slab exprimat hiperkinezie coreeică pot prezenta o ușoară neliniște cu exces mișcări agitat desinhibare cu motor, exagerat expresie, grimasă și gesturi nepotrivite. Pronunțate hiperkinezie trohaic amintește de mișcarea „un jack-yo“ (un dans modern de tineret cu motilitatea „Loose“ și „mișcări violente“). giperkinez Exprimat denaturează mișcările faciale, de vorbire, în picioare și mersul pe jos, ceea ce duce la ciudat, mers „clovn“, frumusele, care raspunde slab la o descriere adecvată. În cazuri extrem de grave, coreea face imposibilă executarea oricărei mișcări voluntare. Astfel de pacienți nu se pot deplasa din cauza căderii, ei nu sunt capabili să aibă grijă de ei înșiși și devin dependenți de alții. mișcări corea ale feței, care implică mușchii faciali și orale (inclusiv limba și laringe) și mușchii respiratorii preveni alimente nu numai a primit, dar, de asemenea, comunicarea verbală.

Coreea - un termen folosit pentru a descrie mișcări involuntare scurte ale membrelor haotice elementare. Pentru corea se caracterizează prin mișcări simple și rapide, care pot semăna mișcarea normală a efectuat un om cu probleme, dar nu fac parte din nicio acțiune planificată. Mișcarea poate fi bilaterală sau unilaterală, dar chiar și cu implicarea ambelor părți ale mișcărilor corpului lor nu sunt sincronizate. mișcări horeoatetovdnye mai lente apar datorită blending coreeică elementului rapid mișcarea distonie susținută agoniști și antagoniști de reducere simultană. Ca urmare, mișcarea devin caracterul se furișa. După cum se poate produce treptat sau brusc, în funcție de etiologie coree. Bruscă sau subacute, debutul indică de obicei vasculare, autoimune sau boli metabolice. În timp ce un debut progresiv și evoluție progresivă susțin, în general, în favoarea unei boli neurodegenerative.

mișcări coreeică pot fi aplicate atât focal, cum ar fi, de exemplu, prin origine orală hiperkinezie neuroleptic și generalizată (care este adesea observată), iar în unele cazuri apar ca gemisindroma (de exemplu, în hemichorea accident vascular cerebral).

Clasificarea și cauzele corea

• forme primare.
  • coreea Huntington.
  • Neyroakantsitoz (horeoakantotsitoz).
  • Benign (non-progresive) coreea ereditară.
  • Boala Lesch-Nai Han.
• Formele secundare.
  • Boli infecțioase (encefalita virală, neurosifilis, tuse convulsiva, meningita tuberculoasă, HIV, boala Lyme).
  • Bolile autoimune (lupus eritematos sistemic, sindrom antifosfolipidic, coree femeilor gravide, răspunsul la imunizare, coreea Sydenham, scleroza multiplă).
  • tulburări metabolice (hipertiroidie, boala Leigh, hipocalcemia, boala Fabry, hipo-, hiperglicemie, boala Wilson, boala Niemann-Pick, boala Gallervordena-Spatz, homocistinurie, fenilcetonurie, boala Hartnapa aciduria, gangliosidosis, metohromaticheskaya leucodistrofii, boala glutarică Merzbacher -Pelitseusa, mucopolizaharidoze, boala Sturge-Weber, etc.).
  • leziuni cerebrale structurale (traumatisme craniene, tumori, encefalopatie hipoxic, accident vascular cerebral).
  • Intoxicației (neuroleptice, mercur, litiu, levodopei, digoxină, contraceptive orale).
• coree psihogenă.

forme primare de coree

boala Huntington incepe cel mai des în 35-42 de ani (dar poate aparea la orice varsta - de la copii la vârstnici), și se caracterizează printr-o hiperkinezie trohaic foarte tipic, tulburări de personalitate si dementa. Tipul de moștenire - autosomal dominantă. Boala începe treptat, apariția primelor mișcări violente, uneori, greu de prins. Cel mai adesea ele apar pe fata, amintind automatisme motorii arbitrare (încruntată, deschiderea gurii, limbii proeminente, lins buzele, etc). Pe masura ce boala progreseaza giperkinez se alătură mâini ( „joc degetele de pian“), urmată de generalizarea acesteia, cu încălcarea staticii si de mers. Accederea tulburări de vorbire (dizartrie hiperkinetic) și înghițire fac imposibilă nutriție și de comunicare. Deteriorarea pe termen scurt și memoria pe termen lung, critica a redus la starea lui, dificil intern de auto-serviciu elementar, este în curs de dezvoltare și progresează dementa. reflexe profunde pe picioare sunt de obicei animate, o treime din cazuri dezvăluie clonuses, hipotonie musculară tipic.

Formularul akinetic-rigid (fără Chorea), varianta de realizare cea mai tipică cu debut precoce (varianta Westphal), dar uneori se observă și la un debut mai târziu (20 de ani sau mai mult).

Uneori, boala începe cu tulburări psihice și starea de spirit (de obicei sub forma de depresie), tulburări halucinatorii-paranoide și de comportament, și numai după 1,5-2 ani sau mai târziu, se alătură sindromului hiperkinetic. În stadiile terminale, pacientii de multe ori mor de pneumonie Aspira-translațională.

Diagnosticul diferential al coreei Huntington implică eliminarea unor boli cum ar fi boala Alzheimer, boala Creutzfeldt-Jakob, coreea ereditar benigne, boala Wilson, o ataxie cerebeloasă ereditară, horeoakantotsitoz, infarcte ale ganglionilor bazali, diskinezie tardivă, iar în unele cazuri ca schizofrenie si boala Parkinson.

Neyroakantotsitoz manifestat coree și acanthocytosis (modificări ale formei celulelor roșii din sânge). Descris ca autosomal cazuri recesive și sporadice. Boala începe, de obicei, pe data de 3 sau 4-lea deceniu de viață (ocazional, 1-m). Simptomele initiale - giperkinekzy orale cu limba proeminente, mișcări ale gurii, de mestecat și alte grimase, foarte amintește de dischinezie tardivă. Destul de des observate vocalizare neartikuliruemuyu, cazuri echolalia descrise (dar nu eschrolalia). O trăsătură distinctivă este un involuntar mușcător automutilare a limbii, buzelor și suprafețele interioare ale obraji. Adesea marca membrele corea giperkinezy și trunchiului; Aceasta poate apărea ca fenomene posturale distonice și căpușe.

Boala este caracterizată prin prezența slăbiciunii coreei Huntington și atrofierea mușchilor extremităților cauzate de leziuni ale celulelor cornului anterior și ale nervilor periferici (neuropatie axonală cu scaderea reflexelor profunde). În viitor, de multe ori (dar nu întotdeauna) ceas aderarea dementa si convulsii. Nivelul de lipoproteine ​​în sânge este normal. Pentru diagnosticul este important să se identifice acanthocytosis, însoțită de deficit neurologic progresiv cu lipoproteină normale.

Benigna (non-progresive) corea ereditar, fara dementa incepe in san sau copilaria timpurie cu aparitia coreea generalizate, care se oprește numai în timpul somnului. Boala este moștenită în mod dominant autosomal. Caracteristică dezvoltării intelectuale normale. O altă diferență față de corea Huntington minor - ne-a progresat (dimpotrivă, poate scădea chiar și severitatea hiperkinezie trohaic la maturitate).

Boala Lesch-Nyhan asociate cu deficit ereditar de fosforibosiltransferaza hipoxantin guanin, ceea ce conduce la formarea crescută de acid uric și daune grele ale sistemului nervos. Moștenirea recesivă (persoană de sex masculin, prin urmare, bolnav) legat X-. Copiii se nasc normale, cu excepția hipotensiune arterială ușoară, dar în primele 3 luni de viață se dezvoltă dezvoltare motorie întârziată. apar în continuare rigiditate progresiva a membrelor si tortikollis (sau retrokollis). La anul 2-lea de viață apar grimase faciale și hiperkinezie trohaic generalizate, precum și simptomele tractului piramidal.

Mai târziu, copiii subliniază tendința de a auto-vatamare corporala (de a începe musca degetele, buzele si obrajii). Aceste automutilarea compulsive (rezultând mutilare) sunt foarte tipice (dar nu patognomonice) pentru boala Lesch-Nai Han. Urmărirea retard mental grade de severitate variabilă.

Formele secundare de coreea

Formele secundare de coree pot dezvolta la foarte multe boli: infecțioase, neoplazice, vasculare, autoimune, metabolice, toxice, traumatice. Diagnosticul sindromului trohaic secundar in aceste boli este de obicei simplă. Recunoașterea naturii leziunii primare este construit, de regulă, metode clinice și paraclinice complexe, inclusiv biochimice, moleculare genetice, neuroimagistice si multe alte studii.

Cele mai frecvente forme secundare - coreea Sydenham (observate aproape exclusiv în copilărie și adolescență) și coreea de sarcină.

Diagnosticul diferențial al coree

coreea de droguri

Dozare coree adesea se dezvoltă ca rezultat al utilizării prelungite a antagoniștilor ai dopaminei D1-receptori. Coreea de obicei, se manifestă în câteva luni sau ani de la primirea de droguri, și pot fi combinate cu alte diskinezie sau distonie. Deoarece hiperkinezie are loc după administrarea prelungită a medicamentului, este menționată ca diskinezia tardivă (coree tardiva) sau distonia tardiva. Dacă încetați să luați medicamentul la primul semn de psoriazis, este de obicei, dar nu întotdeauna, vine înapoi de dezvoltare. În cazul în care medicamentul este continuat devine rezistent la dischinezie, o ireversibilă și nu scade după întreruperea administrării medicamentului a cauzat. Deși persoanele în vârstă sunt mai predispuse de a dezvolta dischinezie tardivă, poate apărea la orice vârstă. dischinezia tardivă este cel mai frecvent observate în tratamentul bolilor neuroleptice psihiatrice, dar pot apărea și la pacienții tratați cu antipsihotice sau alți antagoniști ai receptorilor dopaminei peste greață sau reducerea motilității gastrice.

Mai mult, coreea poate apărea la pacienții cu boala Parkinson luați levodopa. antagoniști Muskarinovyhholinoretseptorov (anticolinergice) pot induce de asemenea coree, mai ales la pacienții cu leziuni organice ale ganglionilor bazali. Chorea cauzate de levodopa sau reducerea dozei reversibilă holinolitikami sau retragerea medicamentului.

boli metabolice

Un număr mare de tulburări metabolice dobândite sau ereditare pot cauza coree. Deseori cauza sunt tulburări metabolice în timpul sarcinii (sau terapia cu estrogeni) sau tireotoxicoză. Încetarea sarcinii, întreruperea estrogen sau tratament adecvat al simptomelor hipertiroidie de obicei regresează complet.

boli autoimune

Coree în tulburări autoimune este probabil să apară ca rezultat al producerii de anticorpi la nucleul caudat. coreea Sydenham începe de obicei în câteva săptămâni sau luni după o infecție anterioară cu streptococii din grupa A și în creștere în câteva zile. Hiperkinezie poate fi dur și însoțite de ticuri și schimbări de personalitate. Dezvoltarea Reciproca este, de obicei, treptat, pe parcursul mai multor săptămâni, și, uneori, incomplet. Unii oameni care au avut coreei Sydenham in copilarie sau adolescenta, coreea reia la vârstnici. În mod similar, estrogen sau tireotoxicoză coreea uneori provoca acei pacienți care au suferit anterior Sydenham coree.

In lupus eritematos sistemic sau alte colagenoze Chorea poate fi manifestarea inițială sau apar împotriva tablou clinic dezvoltat al bolii. Chorea este, de asemenea, o manifestare la distanță de tumori maligne, apărute ca rezultat al anticorpilor protivoopulevyh producției capabile să reacționeze încrucișat cu antigenele din striatum.

Boala și alte daune structurale

Hemiballismus sau hemichorea rezultă de obicei din daune structurale, nucleul subtalamic cauzate de ischemie, tumori sau infecții. Boala se manifestă corea măturare sau mișcări balistice ale membrelor, pe de o parte a corpului. Dischinezie implică adesea se confruntă. Mișcarea poate fi amplitudine atât de mare încât poate provoca epuizarea fizică a pacientului. Din fericire, în cazul în care pacientul supraviețuiește în perioada acută, apoi în timp și intensitatea lor slabeste transformat giperkinez treptat într-un coreea unilaterală.

Cu toate că nucleul subtalamic nu este direct asociat cu sistemul dopaminergic, antagoniști ai receptorilor de dopamină pot fi foarte eficiente în tratamentul balistice hiperkinetic. Uneori, de asemenea, benzodiazepine sunt folosite pentru a atenua mișcările violente ale acidului valproic formulări barbiturice. Terapia specifică pentru această boală nu a fost dezvoltat.

boli genetice

Recesivă, cu începutul în copilărie. Exista multe boli ereditare asociate cu alterarea metabolismului aminoacizilor, lipidelor si a bolilor mitocondriale care cauzeaza Chorea si distonie. Ele sunt relativ rare, dar destul de ușor de diagnosticat prin teste de laborator. De obicei, în aceste cazuri, coreea se dezvoltă pe fondul altor manifestări neurologice sau sistemice.

Dominant de la început la vârsta adultă: boala Huntington.